SAPHO-Syndrom: Diagnostik und Therapie

Klaus S.: Wie wird das SAPHO-Syndrom diagnostiziert und wie wird es therapiert?

Antwort: Der Begriff "SAPHO-Syndrom" wurde erstmals 1987 von der französischen Arbeitsgruppe um Khan in Paris vorgeschlagen. Damit wurden verschiedene, vorher mit unterschiedlichen Namen bezeichnete Krankheitsbilder und Symptomenkomplexe in einer einheitlichen Krankheitsgruppe zusammengefaßt.

Das SAPHO-Syndrom ist eine Erkrankung, die durch folgende Merkmale charakterisiert ist:

Synovitis (Entzündung von Gelenken; --->Synovitis; --->Arthritis)

Akne

palmo-plantare Pustulose (Pustelbildung in den Innenflächen von Händen ("palmar") und Füßen (Fußsohle = "plantar")

Hyperostosis (Anbauten an Knochen und Gelenken; Hyperostosis von griech. hyper = über, überschüssig, ostosis von griech. osteon = Knochen; d.h. also in etwa "vermehrte Knochenbildung" oder "überschüssige Knochenbildung")

Osteitis (Knochenentzündung; von griech. osteon = Knochen und -itis = entzündlich)

Die genannten Symptome müssen nicht alle gleichzeitig vorliegen. Vielmehr können die Symptome an der Haut und die Symptome im Bereich des Bewegungssystems z.T. sogar zeitlich sehr weit auseinanderliegen.

Die Erkrankung kommt am häufigsten in Westeuropa und Japan vor. Genaue Angaben zu ihrer Häufigkeit liegen derzeit noch nicht vor. Vermutlich ist das Syndrom aber häufiger, als es diagnostiziert wird.

Das SAPHO-Syndrom äußert sich in erster Linie durch Schmerzen im Bereich des vorderen Brustkorbs, tiefsitzende Kreuzschmerzen sowie eine Gelenkentzündung (---> Arthritis). Für die Diagnose richtungweisend ist die ganz typische Pustelbildung in den Handinnenflächen und unter den Fußsohlen, die allerdings nicht immer besteht und deshalb die Diagnose häufig nicht sofort stellen läßt. Diagnostisch sind weiterhin typische Röntgenbefunde, die allerdings in Frühstadien der Erkrankung häufig noch nicht vorhanden sind.

Die Ursache der Erkrankung ist unklar. Wegen des Gelenkbefallsmusters mit Beteiligung sogenannter stammnaher Gelenke (z.B. das Gelenk zwischen Brustbein und Schlüsselbein = Sternoclaviculargelenk, ---> Sternoclaviculargelenks-Arthritis), der Gelenke zwischen Brustbein und Rippen (Sternocostalgelenke, ---> Sternocostalgelenks-Arthritis) und der Kreuz-Darmbein-Gelenke (Iliosakralgelenke; ---> Sakroileitis) wird die Erkrankung in die große Gruppe der ---> seronegativen Spondarthritiden eingeordnet. Der dafür typische Risikomarker ---> HLA B27 ist bei den Patienten mit SAPHO-Syndrom allerdings nicht überzufällig häufig nachweisbar. Einige Hinweise sprechen dafür, daß die Erkrankung zu den ---> infektreaktiven Arthritiden gehört und möglicherweise ---> Propioni-Bakterien (propionibacterium acnes), die auch für die Akne eine Rolle spielen, eine Bedeutung für die Auslösung und das Andauern der Erkrankung haben.

Für die Behandlung des SAPHO-Syndroms liegen derzeit noch keine standardisierten Konzepte vor. Hilfreich sind bei vielen Patienten Medikamente aus der Gruppe der ---> cortisonfreien Entzündungshemmer. Zum Teil kommen auch ---> langwirksame Antirheumatika, vor allem ---> Sulfasalazin oder ---> Methotrexat zum Einsatz, allerdings mit schwer vorhersagbaren Erfolgsaussichten. Dies gilt auch für Therapieversuche mit ---> Colchicin. Neuerdings wird über gute Therapieergebnisse mit Azithromycin, Calcitonin sowie mit Bisphosphonaten berichtet.

Literatur:

Kahn MF: Current status of the SAPHO syndrome. Presse Med 1995 Feb 18, 24(7):338-40 (Artikel in französischer Sprache)

Olive A, Perez-Andres R, Rivas A, Holgado S, Casado E, Guma M, Tena X: The SAPHO Syndrome: a study of 16 cases, Med Clin (Barc) 1999 Jan 23; 112(2):61-3 (Artikel in spanischer Sprache, englisches Abstract)

Appendix: Eine große Übersichtsarbeit zum SAPHO-Syndrom (Semin Arthritis Rheum 1999 Dec;29(3):159-71): SAPHO syndrome: a long-term follow-up study of 120 cases.

Hayem G, Bouchaud-Chabot A, Benali K, Roux S, Palazzo E, Silbermann-Hoffman O, Kahn MF, Meyer O.

Clinique de Rhumatologie, Hopital Bichat-Claude Bernard, Paris, France.

OBJECTIVE: To assess the long-term outcome of the synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis, osteitis (SAPHO) syndrome. METHODS:All patients with the SAPHO syndrome seen at our unit between 1974 and 1997 were identified. Follow-up was prospective from 1992 to 1997. Data before 1992 were analyzed retrospectively. Clinical symptoms, treatments and biological data, including erythrocyte sedimentation rate and C-reactive protein, were recorded at least yearly. When available, radiological data, HLA B27 status, and findings from bone or skin biopsy specimens were recorded. For each drug, an efficacy index (El) was determined as follows: "0" for less than 30% improvement, as judged by the patient, on horizontal visual analog scale, "0.5" for partial efficacy, and "1" for more than 60% improvement. RESULTS: We identified 120 patients with the SAPHO syndrome (50 men, 70 women), of whom 102 patients were followed-up prospectively after 1992; 3 of these 102 patients were lost to follow-up. Six patients also had Crohn's disease, and three had ulcerative colitis. Except for a significant association of palmoplantar pustulosis (PPP) or psoriasis vulgaris (PV) with axial osteitis (P = .007), the dermatologic presentation had no significant influence on rheumatic symptoms (ie, osteitis or arthritis, peripheral or axial). The HLA B27 antigen was not significantly associated with a particular pattern of distribution of arthritis or osteitis. No severe or disabling complications were noted. In the 47 patients followed-up for more than 5 years (mean, 9.5; range, 5 to 23), the mean number of osteitis or arthritis foci increased during follow-up from 1.57 to 1.91 and from 2.68 to 3.11, respectively. Nonsteroidal antiinflammatory drugs (NSAIDs) were prescribed in 113 of 120 (94%) patients, with a mean El of 0.67 (+/-0.39). Corticosteroid (CS) therapy was used in 23 patients, with a mean El of 0.67 (+/-0.42). Colchicine and sulfasalazine had a mean El of 0.36 (+/-0.44) and 0.16 (+/-0.30), in 28 and 18 patients, respectively. Methotrexate was given to 10 patients (6 with peripheral arthritis), with a mean El of 0.64 (+/-0.48). Doxycyclin (100 mg twice daily) was used in 20 patients, usually to treat osteitis, with a mean El of 0.26 (+/-0.42). Intraarticular injections of a CS or osmic acid were used in 27 patients, with a mean El of 0.77 (+/-0.35). CONCLUSIONS: SAPHO syndrome is a relevant and stable entity, with a good long-term prognosis. NSAIDs and intraarticular injections (CS or osmic acid) most often alleviate rheumatic symptoms, but prednisone or methotrexate are sometimes necessary and appear globally helpful.

Experte: Priv. Doz. Dr. med. H.E. Langer