Saphosyndrom

Wo finde ich Literatur über das Saphosyndrom, auch Internetseiten?
Es hat etwas mit Osteomielitiden, Pusteln zu tun.

Der Begriff \"Sapho-Syndrom\" wurde erstmals 1987 von der französischen Arbeitsgruppe um Khan in Paris vorgeschlagen. Damit wurden verschiedene, vorher mit unterschiedlichen Namen bezeichnete Krankheitsbilder und Symptomenkomplexe in einer einheitlichen Krankheitsgruppe zusammengefaßt.

Das Sapho-Syndrom ist eine Erkrankung, die durch folgende Merkmale charakterisiert ist:

S - Synovitis (Entzündung von Gelenken; --->Synovitis; --->Arthritis)

A - Akne

P - palmo-plantare Pustulose (Pustelbildung in den Innenflächen von Händen (\"palmar\") und Füßen (Fußsohle = \"plantar\")

H - Hyperostosis (Anbauten an Knochen und Gelenken; Hyperostosis von griech. hyper = über, überschüssig, ostosis von griech. osteon = Knochen; d.h. also in etwa \"vermehrte Knochenbildung\" oder \"überschüssige Knochenbildung\")

O - Osteitis (Knochenentzündung; von griech. osteon = Knochen und -itis = entzündlich)

Die genannten Symptome müssen nicht alle gleichzeitig vorliegen. Vielmehr können die Symptome an der Haut und die Symptome im Bereich des Bewegungssystems z.T. sogar zeitlich sehr weit auseinanderliegen.

Die Erkrankung kommt am häufigsten in Westeuropa und Japan vor. Genaue Angaben zu ihrer Häufigkeit liegen derzeit noch nicht vor. Vermutlich ist das Syndrom aber häufiger, als es diagnostiziert wird.

Das Sapho-Syndrom äußert sich in erster Linie durch Schmerzen im Bereich des vorderen Brustkorbs, tiefsitzende Kreuzschmerzen sowie eine Gelenkentzündung (Arthritis). Für die Diagnose richtungweisend ist die ganz typische Pustelbildung in den Handinnenflächen und unter den Fußsohlen, die allerdings nicht immer besteht und deshalb die Diagnose nicht sofort stellen läßt.

Die Ursache der Erkrankung ist unklar. Wegen des Gelenkbefallsmusters mit Beteiligung sogenannter stammnaher Gelenke (z.B. das Gelenk zwischen Brustbein und Schlüsselbein = --->Sternoclaviculargelenk), der Gelenke zwischen Brustbein und Rippen (--->Sternocostalgelenke) und der --->Kreuz-Darmbein-Gelenke (--->Iliosakralgelenke; --->Sakroileitis) wird die Erkrankung in die große Gruppe der --->seronegativen Spondarthritiden eingeordnet. Der dafür typische Risikomarker --->HLA B27 ist bei den Patienten mit SAPHO-Syndrom allerdings nicht überzufällig häufig nachweisbar. Einige Hinweise sprechen dafür, daß die Erkrankung zu den --->infektreaktiven Arthritiden gehört und möglicherweise --->Propioni-Bakterien (propionibacterium acnes), die auch für die Akne eine Rolle spielen, eine Bedeutung für die Auslösung und das Andauern der Erkrankung haben.

Für die Behandlung des SAPHO-Syndroms liegen derzeit noch keine standardisierten Konzepte vor. Hilfreich sind bei vielen Patienten Medikamente aus der Gruppe der --->cortisonfreien Entzündungshemmer. Zum Teil kommen auch --->langwirksame Antirheumatika, vor allem --->Sulfasalazin oder --->Methotrexat zum Einsatz, allerdings mit schwer vorhersagbaren Erfolgsaussichten. Dies gilt auch für Therapieversuche mit --->Colchicin.


Literatur:

Kahn MF: Current status of the SAPHO syndrome. Presse Med 1995 Feb 18, 24(7):338-40 (Artikel in französischer Sprache)

Olive A, Perez-Andres R, Rivas A, Holgado S, Casado E, Guma M, Tena X: The SAPHO Syndrome: a study of 16 cases, Med Clin (Barc) 1999 Jan 23; 112(2):61-3 (Artikel in spanischer Sprache, englisches Abstract)