Therapiemöglichkeiten für das Sharp-Syndrom

Ich bin auf der Suche nach Therapiemöglichkeiten für bzw. gegen das Sharp-Syndrom.
Haben Sie Erfahrungen oder Ideen, die mir helfen könnten?

Das Sharp-Syndrom hat seinen Namen von seinem Erstbeschreiber Sharp. Im Deutschen wird dafür gerne auch die Bezeichnung \"Mischkollagenose\" gewählt, im angloamerikanischen Sprachraum heißt es \"mixed connective tissue disease\".

Aus den genannten Bezeichnungen leiten sich bereits die wesentlichen Merkmale des Sharp-Syndroms ab. Es ist eine immunologische Erkrankung, die das Bindegewebe (\"connective tissue\") betrifft, wobei ganz unterschiedliche Symptomkonstellationen auftreten können (daher \"mixed\"). Unter einem anderen Blickwinkel kann man die Mischkollagenose als ein Krankheitsbild bezeichnen, in dem sich Elemente der unterschiedlichen rheumatischen und immunologischen Bindegewebserkrankungen (---> Kollagenosen\") wie eines ---> systemischen Lupus erythematodes (SLE), einer ---> chronischen Polyarthritis, einer ---> Sklerodermie oder eines CREST-Syndroms sowie von ---> Vaskulitiden in unterschiedlichen Kombinationen (\"Mischungen\") finden lassen.

Folgende Symptome sind bei einer Mischkollagenose häufig:

- Arthritis (Entzündungen von Gelenken)

Häufig sind kleine Fingergelenke betroffen, die Erkrankung ähnelt dann einer ---> chronischen Polyarthritis. Oft ist dann auch der ---> Rheumafaktor im Blut positiv, und der Verlauf der Arthritis hat viel mit dem Verlauf bei einer chronischen Polarthritis gemeinsam (zum Beispiel die Gefahr der Ausweitung auf andere Gelenke und die Gefahr der zunehmenden Gelenkzerstörung durch die chronische Entzündung). Es können bei Mischkollagenosen aber auch ganz andere Gelenkbefallsmuster auftreten, z.B. ein isolierter Befall großer Gelenke (beispielsweise Schwellungen und Ergußbildungen in einem Kniegelenk oder in beiden Knien). Bei dieser Form ist die Prognose für das Gelenk wesentlich günstiger. Oft sieht man selbst nach langanhaltenden Kniegelenksschwellungen keine Funktionsbeeinträchtigungen oder keine Gelenkveränderungen im Röntgenbild.

- ---> Raynaud-Symptomatik

- weitere Elemente eines ---> CREST-Syndroms oder einer ---> Sklerodermie

- entzündliche Veränderungen der Haut in unterschiedlicher Form; häufig sind rote Hautquaddeln oder andere, flächige Hautrötungen vor allem an Körperstellen, die dem Sonnenlicht ausgesetzt sind

- ---> Organbeteiligungen, vor allem Lungenentzündungen (die nicht durch Infektionen bedingt sind; ---> Pneumonitis), Entzündungen von Nerven (---> Neuritis) oder des Gehirns, Nierenveränderungen (---> Nephritis) sowie Entzündungen der Gefäße (---> Vaskulitis) mit Durchblutungsstörungen.

Typisch für alle Kollagenosen ist die Auslösung des Krankheitsbildes oder eine Verschlimmerung bzw. die Auslösung von Schüben durch starke Sonnenbelastung. Weiterhin charakteristisch ist bei Frauen das erste Auftreten oder das Auftreten eines Schubes im Anschluß an eine Entbindung (ca. 3-6 Wochen nach der Geburt).

Zu den diagnostischen Kennzeichen einer Mischkollagenose gehört der Nachweis von sogenannten ---> ENA-Antikörpern im Blut (charakteristisch sind sogenannte U1nRNP-Antikörper). Diese Antikörper werden allerdings auch bei anderen Erkrankungen gefunden, so daß die Diagnose nicht allein auf Grund von Blutuntersuchungen gestellt werden kann. Bei der Suchmethode auf ---> antinukleäre Antikörper (ANA oder ANF, Antikörper gegen Zellkerne = eine bestimmte Gruppe von Autoantikörpern) findet sich bei der Mischkollagenose bei Immunfluoreszenzuntersuchungen ein gesprenkeltes Fluoreszenz-Muster (\"speckled type\").

Die Therapie richtet sich ganz nach der Situation im Einzelfall, insbesondere nach der Art der Symptome und der Schwere des Krankheitsbildes. Vorzugsweise kommen zur Behandlung Medikamente zum Einsatz. In akuten Schüben, bei lebensbedrohlichen Situationen oder schweren Organbeteiligungen ist ---> Cortison sofort und überzeugend wirksam. Für die Dauertherapie und zur Cortisoneinsparung werden immunmodulierende und immunsuppressive Medikamente (---> Immunsuppressiva) wie ---> Resochin, ---> Imurek, ---> Methotrexat, ---> Sandimmun o.ä. verwendet. Je nach Krankheitsmanifestationen sind zusätzliche therapeutische Maßnahmen wie ---> Krankengymnastik, ---> Ergotherapie, ---> physikalische Therapie, aber auch psychologische ---> Schmerzbewältigung und psychologische Stützung und Begleitung notwendig.

(Stichwort ---> Sharp-Syndrom in Rheuma von A-Z)
siehe auch unter ---> Kollagenosen