Sklerodermie

Die Sklerodermie hat ihren Namen von griech. skleros = hart und griech. derma = Haut. Damit ist das wesentliche Kennzeichen der Sklerodermie beschrieben, nämlich eine zunehmende Verhärtung der Haut.

Das Krankheitsbild

Man unterscheidet mehrere Formen der Sklerodermie. Die wichtigste Unterscheidung ist die Unterteilung in eine örtlich begrenzte Form, die man circumscripte Sklerodermie nennt (=umschriebene Sklerodermie) und die nur einen einzigen Hautbezirk betrifft, und eine generalisierte Form, die sich in verschiedenen Körperregionen manifestiert. Die Sklerodermie ist eine Erkrankung des Bindegewebes. Deshalb gehört sie in die übergeordnete, größere Krankheitsgruppe der Kollagenosen. Als Bindegewebserkrankung kann die Sklerodermie neben der Haut auch andere Organe befallen. Weil sie in diesem Fall "systemischen" Charakter hat, wird sie dann auch systemische Sklerose genannt.

Bei der Sklerodermie kommt es zu einer bindegewebigen Verhärtung der Blutgefäße (Arterien), die dadurch in ihrer Anpassung an die unterschiedlichen Erfordernisse gestört sind (z.B. Temperaturregulation der Haut als Anpassung an die Umgebungstemperatur durch Engerstellen oder Weiterstellen). Deshalb sind frühe Zeichen ein Raynaud-Phänomen an den Händen, vor allem in der Kälte, aber auch spontan, desweiteren auch eine diffuse Schwellung z.B. des ganzen Handrückens (Handödem) als Ausdruck einer gestörten Durchlässigkeit der Gefäße. Typisch für die Sklerodermie ist eine sich zunehmend derb anfühlende Haut, die immer straffer wird und nicht mehr von den darunter liegenden Strukturen abgezogen werden kann, außerdem ein zunehmender Verlust der Hautfältelung (Sklerodaktylie). Wenn die Erkrankung fortschreitet, hat der Patient das Gefühl, als ob seine Haut zu klein wäre, fast so ähnlich wie ein Lederhandschuh, der völlig naßgeworden ist, den man dann angezogen trocknen läßt und der sich dabei immer mehr zusammenzieht, dabei seine ursprüngliche Geschmeidigkeit verliert und auch immer kleiner und enger wird. Die zunehmende Verhärtung der Haut führt dann auch dazu, daß sich die Gelenke nicht mehr ganz frei bewegen können. Eine typische Komplikation der Sklerodermie ist damit eine zunehmende Beugestellung der Fingergelenke, die nicht mehr ganz gestreckt werden können. Die eingeschränkte Funktion der Finger führt zu Schmerzen in den Gelenken, außerdem kann es bei der Sklerodermie wie bei den anderen Kollagenosen auch zu Entzündungen in den Gelenken und Gelenkschwellungen kommen (Arthritis).

Die Blutgefäße werden im Verlauf der Erkrankung immer enger, deshalb kann es zu Durchblutungsstörungen kommen, im ungünstigen Fall auch zum Absterben von Gewebe (Nekrosen). Der Ausbildung von Nekrosen kann durch einige Vorsichtsmaßnahmen und vorbeugende Maßnahmen entgegengewirkt werden. Kommt es dennoch zu ersten Zeichen einer Nekrosenbildung, ist die sofortige Einweisung in eine spezialisierte Klinik notwendig, da es in vielen Fällen durch eine sofortige Therapie gelingt, das Absterben des betroffenen Gewebes zu verhindern. Selbst dann, wenn es bereits zu einer auf den ersten Blick sehr übel erscheinenden Nekrose gekommen ist, gelingt es manchmal durch den kombinierten Einsatz einer ganzen Reihe von Therapieverfahren, den betroffenen Finger oder das betroffene Fingerglied zu retten. Dies setzt allerdings sehr viel Erfahrung in der Behandlung solcher Komplikationen voraus.

Ein frühes Zeichen einer Sklerodermie sind manchmal morgendliche Schwellungen um die Augenlider, die z.T. sehr stark ausgeprägt sein können und für die dann trotz intensiver Suche keine Erklärung gefunden wird.

Weitere äußerlich sichtbare Zeichen einer Sklerodermie sind eine zunehmende Verkleinerung des Mundes, außerdem sieht man bei vielen Sklerodermiepatienten eine Verdickung des Zungenbändchens.

Bei den inneren Organen sind vor allem die sogenannten Hohlorgane betroffen, in erster Linie die Speiseröhre und der Darm. Durch die zunehmende bindegewebige Verhärtung kommt es dabei zu Störungen der normalen Beweglichkeit der Speiseröhre und des Darms (sogenannte Motilitätsstörungen). Gefürchtet sind Beteiligungen der Lunge mit Entstehung einer Lungenfibrose (zunehmende bindegewebige Verhärtung des Lungengewebes mit Störung des Gasaustausches), des Herzens mit einer Verhärtung des Herzbeutels und des Gewebes zwischen den Muskelfasern mit der Folge einer verringerten Herzleistung sowie eine Beteiligung der Nieren. Eine Nierenbeteiligung macht sich oft sehr früh durch einen ansteigenden Blutdruck bemerkbar. In diesem Fall muß sofort eine qualifizierte Diagnostik und Blutdruckeinstellung erfolgen. Dabei kommt es besonders bei drohenden Komplikationen (z.B. drohende Nierenfunktionseinschränkung, Blutdruckkrisen) auf eine gute Zusammenarbeit zwischen dem Rheumatologen und Nephrologen (Nierenspezialisten) an.

Siehe auch unter:

Fragen und Antworten: Systemische Sklerose

Fragen und Antworten: Skerodermie-Behandlung am Toten Meer

Autor: Priv. Doz. Dr. med H. E. Langer
Letzte Änderung: 16.01.2012

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