Von griech. poly = viel, myo- = Muskel und -itis = entzündlich: Entzündliche Muskelerkrankung, bei der zahlreiche Muskeln im Körper betroffen sind. Die Polymyositis könnte man am besten mit "entzündlichem Muskelrheuma" übersetzen; allerdings liegt bei dieser Übersetzung die Gefahr nahe, daß sie dann mit der Polymyalgia rheumatica verwechselt wird, die (ungenau und eigentlich auch nicht richtig) oft ebenfalls mit entzündlichem Muskelrheuma übersetzt wird.

Die Polymyositis ist eine relativ seltene Erkrankung (weitaus seltener als die Polymyalgia rheumatica). Bei etwa einem Drittel der Patienten tritt sie in der Begleitung oder als Folge einer bösartigen Tumorerkrankung auf. Man spricht dann von einem paraneoplastischen Syndrom oder einer paraneoplastischen rheumatischen Erkrankung.

Ein weiterer Auslöser sind Infekte, in der Regel mit Viren. Eine typische Virusinfektion, die zu einer Polymyositis führen kann, ist eine Infektion mit Coxsackie-Viren. Weitere Viren, die eine Polymyositis auslösen können, sind das Ebstein-Barr-Virus (EBV) sowie das Cytomegalie-Virus (CMV). Bei vielen Patienten tritt eine Polymyositis allerdings auf, ohne daß eine auslösende Ursache oder eine andere Grunderkrankung gefunden wird. Frauen sind häufiger betroffen als Männer (Verhältnis weibl. : männl. etwa 2:1). Der Altersgipfel der Erstmanifestation liegt etwa um das 50. Lebensjahr. Allerdings kommt eine Polymyositis auch bei Kindern vor; ca. 20% der Polymyositis-Patienten sind Kinder. Die Polymyositis bei Kindern ist in der Regel nicht mit bösartigen Tumorerkrankungen assoziiert, d.h. eine sogenannte paraneoplastische Polymyositis in der Folge von bösartigen Tumoren gibt es nahezu ausschließlich nur bei Erwachsenen.

Das Krankheitsbild

Eine Polymyositis äußert sich zum einen durch eine zunehmende Schwäche der Muskulatur, wobei vor allem sogenannte stammnahe Muskeln betroffen sind (d.h. Muskelgruppen in Armen oder Beinen, die in der Nähe des Rumpfes liegen wie z.B. Oberarmmuskulatur oder Oberschenkelmuskulatur), zum anderen durch Schmerzen in den Muskeln. Der Befall ist dabei typischerweise symmetrisch, d.h. beidseits. Oft ist für den Patienten die Muskelschwäche aber das stärker belastende Symptom als der Muskelschmerz.

Die unterscheidet die Polymyositis bereits auf Grund der Symptomatologie von der Polymyalgia rheumatica, bei der der Schmerz viel stärker im Vordergrund steht als die Muskelschwäche. Durch die Entzündung in der Muskulatur kommt es zu einer ausgeprägten Steifigkeit, die vor allem bei längeren Ruhephasen zunimmt.

Bei den Blutuntersuchungen sieht man als Zeichen der Entzündung eine Erhöhung der Blutsenkung (BSG) und des c-reaktiven Proteins (CRP). Dies findet man allerdings als unspezifisches Zeichen der Entzündung auch bei anderen entzündlich-rheumatischen Erkrankungen, so daß auf diese Weise die Unterscheidung zu der bereits genannten Polymyalgia rheumatica nicht möglich ist.

Charakteristisch für die Polymyositis ist die Erhöhung eines Muskelenzyms, der Creatinkinase (CK). Dies gibt es bei der Polymyalgia rheumatica nicht, so daß ein erhöhter CK-Wert im Blut ein sehr wichtiges Merkmal bei der Unterscheidung der beiden Erkrankungen ist. Durch immunologische Untersuchungen lassen sich bei einem Teil der Patienten spezifische Myositis-Antikörper nachweisen, die dann ein wesentliches zusätzliches diagnostisches Hilfsmittel darstellen.

Die sicherste Methode zur Diagnose einer Polymyositis ist die feingewebliche ("histologische") Untersuchung einer Muskelprobe. Dabei sieht man im mikroskopischen Bild die mehr oder weniger ausgeprägte Entzündung der Muskulatur. Allerdings ist die Entzündung im Muskel nicht überall gleich stark ausgeprägt. Wenn man eine Probe aus dem Muskel entnimmt, kann es deshalb passieren, daß man eine Region erwischt, die von der Entzündung nur sehr wenig oder sogar gar nicht betroffen ist. In diesem Fall findet man bei der mikroskopischen Untersuchung nur sehr diskrete Veränderungen oder gar nur Normalbefunde. Ein Normalbefund bei der mikroskopischen Untersuchung von Muskelgewebe schließt deshalb die Diagnose einer Polymyositis nicht aus. Daher ist bei einem eindeutigen Befund die Durchführung einer Muskelbiopsie (Probeentnahme von Muskulatur zur feingeweblichen, mikroskopischen Untersuchung) zur Diagnose einer Polymyositis nicht zwingend notwendig. Diese Auffassung wird allerdings nicht von allen Rheumatologen geteilt.

Die Therapie

Die Therapie einer Polymyositis richtet sich nach der Ursache, der Krankheitsaktivität, dem Ausmaß des muskulären Befalls und insbesondere nach der individuellen Situation (z.B. auch Alter, Begleiterkrankungen etc.). Im Regelfall erfolgt die Behandlung zu Beginn mit Cortison in höheren Dosen (größenordnungsmäßig 0,5 bis 1 mg pro kg Körpergewicht). Ziel ist zunächst die Normalisierung der erhöhten CK-Werte. Die Anpassung der Cortisondosis erfolgt in der Folge u.a. über die Kontrolle der CK-Werte im Blut. Weitere wichtige Zielparameter sind die Normalisierung der Blutsenkung und des c-reaktiven Proteins (CRP-Wert), außerdem natürlich die Wiederherstellung der Muskelkraft und der muskulären Ausdauer sowie eine Beseitigung der übrigen Symptome (z.B. Schmerz). Wichtig zu wissen ist allerdings, daß sich die Beschwerden des Patienten auch unter einer wirkungsvollen medikamentösen Therapie erst sehr langsam zurückbilden bzw. bessern. Die Symptome sind so zwar für den Patienten das zentrale Problem, für die Beurteilung des Therapieerfolges aber gerade zu anfang nur unzureichend geeignet.

Zur Erzielung einer Remission werden auch bei der Polymyositis langwirksame Antirheumatika eingesetzt. Diese Medikamente helfen darüber hinaus, Cortison einzusparen. Weil die Polymyositis eine seltene Erkrankung ist, liegen bei ihr für die medikamentöse Therapie nicht so umfangreiche Erfahrungen vor wie beispielsweise bei der chronischen Polyarthritis. Die noch umfangreichsten Erfahrungen beziehen sich auf Methotrexat, das aus Erfahrungen bei den meisten Patienten mit Polymyositis gut wirkt. In der Vergangenheit wurde vor allem Azathioprin eingesetzt. Es wirkt allerdings nicht so schnell wie Methotrexat und kommt daher heute als Erstmedikament nicht mehr so häufig zur Anwendung. Es steht allerdings als Reservemedikament zur Verfügung, wenn Methotrexat nicht ausreichend wirkt oder wegen Nebenwirkungen oder Gegenanzeigen ("Kontraindikationen") nicht gegeben werden kann. Einzelne Fallmitteilungen berichten über gute Erfolge mit dem Einsatz von Ciclosporin (z.B. Immunosporin) bei der Behandlung der Polymyositis.

Wichtig ist, daß zur Erzielung eines schnellen Anfangserfolges auf jeden Fall Cortison ausreichend lange und in genügend hoher Dosierung gegeben wird. Durch den Einsatz der langwirksamen Antirheumatika kann die Cortisondosis nach einiger Zeit verringert werden. Aus Erfahrung ist allerdings für einen längeren Zeitraum in der Größenordnung von einigen Monaten eine niedrig dosierte Cortisontherapie zusätzlich zur laufenden langwirksamen antirheumatischen Therapie nötig, um eine ausreichende Remission zu erzielen.