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Panarteriitis nodosa

Die Panarteriitis nodosa (andere Bezeichung, vor allem im angloamerikanischen Sprachraum: Polyarteritis nodosa) ist eine nekrotisierende Vaskulitis. Sie befällt in der Regel mittelgroße Gefäße. Dabei umfaßt die Entzündung alle Wandschichten (pan = griech. alle; arteri- von Arterie = Schlagadern; -itis = entzündlich). Durch die Entzündung der Arterienwände können diese aussacken. Solche Aussackungen ("Aneurysma", Mehrzahl "Aneurysmata") bilden sich besonders an den Verzweigungsstellen von Gefäßen. Sie werden rasch mit einem Blutgerinsel ("Thrombus") verlegt und bilden dann kleine Knötchen (deshalb die Bezeichung "nodosa" von griech. nodosus = knötchenförmig). Durch die Entzündungen quellen aber quasi die Gefäßwände auch nach innen auf und engen das Gefäßrohr stark ein. Gleichzeitig bilden sich in den Gefäßen auch Thromben und führen zu vollständigen Gefäßverschlüssen. In der Folge kommt es zum Absterben der von diesen Gefäßen versorgten Gewebsbezirke (Infarkte).

Da die Panarteriitis grundsätzlich überall im Körper auftreten kann, können Infarkte in allen Körperregionen oder Organen auftreten. Typische äußerliche Zeichen sind das Absterben von Fingern oder Zehen oder größerer Areale (ganze Hand, ganzer Fuß, ganzer Unterarm, ganzer Unterschenkel) oder von größeren Gewebsbezirken meistens im Unterschenkel, seltener im Unterarm).

Die Organbeteiligungen äußern sich typischerweise in Gehirninfarkten (Schlaganfälle), Lungeninfarkten (plötzliche, heftige Stiche in der Brust, Luftnot, Vernichtungsgefühl, schneller Herzschlag, Herzrasen; mögliche Fehldiagnose ist Lungenembolie), Herzinfarkten, Niereninfarkten, Darminfarkten, seltener Leberinfarkten und Milzinfarkten. Manchmal gehen den schweren Organkomplikationen Symptome am Bewegungsapparat voraus (z.B. Gelenkentzündungen / Gelenkschwellungen; Arthritis), desweiteren Zeichen einer schweren Allgemeinerkrankung (z.B. hohes Fieber; oft sogenanntes Fieber unklarer Ursache; starke Gewichtsabnahme innerhalb von kurzer Zeit; starke Leistungsminderung etc.).

Ursache

Die Ursache der Panarteriitis nodosa ist nicht vollständig geklärt. Oft gelingt jedoch mit differenzierter Diagnostik der Nachweis einer vorausgehenden Infektion. Für die Hepatitis B (eine spezielle Untergruppe der Virus-Hepatitiden = Leberentzündungen) ist ein Zusammenhang zwischen einem chronischen Verlauf der Hepatitis, der Ablagerung von sogenannten Immunkomplexen aus Hepatitis-B-Virus und Komplement in der Gefäßwand der entzündeten Gefäße und damit dem Auftreten einer Panarteriitis nodosa belegt. Andere Erreger, die eine nekrotisierende Vaskulitis auslösen können, sind Viren wie Epstein-Barr-Virus, Coxsackie-Virus, Cytomegalie-Virus, HHV 6 (humanes Herpes-Virus 6) und weitere Viren, desweiteren wahrscheinlich auch einige Bakterien.

Diagnose

Die Diagnosestellung ist bei Panarteriitis nodosa im Anfangsstadium oft sehr schwierig, vor allem auch deshalb, weil es typische serologische Marker (typische und für diese Krankheit charakteristische Befunde im Blut) nicht gibt. Bei etwa einem Drittel der Patienten lassen sich Antikörper gegen Granulocyten nachweisen (sogenannte p-ANCA sowie MPO-Antikörper). Diese sind aber auch bei anderen Erkrankungen zu finden; außerdem treten sie bei der Mehrzahl von Patienten mit Panarteriitis nodosa nicht auf. Wichtige diagnostische Schritte bei Panarteriitis nodosa sind Gefäßdarstellungen ("Angiographien"), die allerdings nicht in jedem Fall notwendig sind und andererseits oft auch keine Veränderungen zeigen, obwohl eine Panarteriitis vorliegt. Bewiesen wird eine Panarteritiis nodosa durch gezielte Gewebsproben ("Biopsie"). Da die Gefäßentzündungen aber nicht in allen Geweben vorhanden sind, ist dabei für die richtige Auswahl des Probengebietes eine große Erfahrung notwendig, da sonst die Trefferquote gering ist und es zu einem negativen Ergebnis trotz manifester Erkrankung kommt (sogenanntes falsch-negatives Ergebnis der feingeweblichen Untersuchung = Histologie).

Die Panarteriitis nodosa ist eine der schwersten und gefährlichsten rheumatischen und immunologischen Erkrankungen und in jedem Fall lebensbedrohlich, wenn nicht sofort eine qualifizierte Therapie eingeleitet wird. Steht die Diagnose einer Panarteriitis nodosa fest, muß sofort zum einen eine hochdosierte Cortison-Therapie erfolgen (sogenanntes Vaskulitis-Schema), außerdem gleichzeitig die Einleitung einer Cyclophosphamid-Therapie. Bei qualifizierter Therapie in einem spezialisierten Zentrum ist die Prognose der Panarteriitis nodosa gut. Bei rechtzeitiger Therapieeinleitung lassen sich oft Vollremissionen erzielen, bevor es zu bleibenden Schäden gekommen ist.

Siehe auch Fragen und Antworten: Panarteriitis.

Autor: Priv. Doz. Dr. med H. E. Langer
Letzte Änderung: 24.05.2012

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