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Löfgren-Syndrom

Das Löfgren-Syndrom ist eine Unterform der Sarkoidose. Charakteristisch ist die sogenannte Trias (tri = griech. 3, d.h. gleichzeitiges Autreten von drei Symptomen) von Erythema nodosum, bihilärer Lymphadenopathie und Arthritis. Betroffen sind in erster Linie junge Menschen; ein Erkrankungsgipfel wird im Alter zwischen 20 und 30 Jahren beobachtet. Frauen sind häufiger betroffen als Männer; die Erkrankung von Männern ist aber nichts Ungewöhnliches. Die Ursache des Löfgren-Syndroms ist unbekannt. Auffällig ist eine jahreszeitliche Schwankung in der Erkrankungshäufigkeit mit einem Gipfel im Frühjahr und im Herbst, deren Hintergrund man nicht erklären kann.

Alle bekannten Befunde sprechen dafür, daß es sich beim Löfgren-Syndrom um eine Überreaktion des Immunsystems handelt. Möglicherweise gibt es dafür verschiedene Auslöser. Diskutiert werden sogenannte inhalative Noxen (inhalativ = durch Einatmen; Noxen = Schädigungen; Beeinträchtigungen). Weiterhin wird das Auftreten eines Löfgren-Syndroms kurz nach einer Entbindung beobachtet (fehlerhafte Umstellung des Immunsystems nach einer Schwangerschaft?). Psychologische Faktoren scheinen ebenso eine Bedeutung zu haben (z.B. Auftreten eines Löfgren-Syndroms bei starker seelischer Belastung).

Das Löfgren-Syndrom ist ein hochakutes Krankheitsbild, das in der Regel sehr plötzlich beginnt. Die sichtbaren Krankheitszeichen sind das Erythema nodosum und die Arthritis. Die bihiläre Lymphadenopathie ist für die Erkrankung diagnoseleitend, allerdings nur durch entsprechende apparative Diagnostik (in der Regel eine Röntgenaufnahme der Lunge) darzustellen.

Erythema nodosum:

Das Erythema nodosum ist eine akute Entzündung des Unterhautfettgewebes (eine spezielle Unterform einer Pannikulitis). Es ist unterschiedlich groß; die Ausdehnung schwankt zwischen etwa 10-Pf-Stück-großen Arealen und mehr als 10 cm im Durchmesser messenden Bezirken. Besonders ausgeprägt ist das Erythema nodosum beim Löfgren-Syndrom an den Beinen, vor allem an den Unterschenkeln. Bei hochakuten Verläufen sind aber auch Oberschenkel und Arme, hierbei häufiger die Unterarme als die Oberarme, betroffen. Die Haut ist an den vom Erythema nodosum betroffenen Stellen zunächst rot verfärbt, derb-knotig ("nodosum" = knötchenförmig) verhärtet, oft erheblich überwärmt und z.T. stark druckschmerzhaft. Von Ärzten, die das Krankheitsbild nicht kennen, wird es manchmal mit einer Infektion verwechselt (schon häufiger wurden Patienten gesehen, bei denen zunächst ein sogenanntes Erysipel angenommen wurde, das aber eigentlich ganz anders aussieht). Im weiteren Verlauf verfärbt sich das Erythema nodosum ähnlich wie ein abklingender Bluterguß.

Arthritis

Die Arthritis ist eine hochakute, stark schmerzhafte Entzündung vor allem großer und mittelgroßer Gelenke. Diagnoseleitend ist eine beidseitige Arthritis der Sprunggelenke (Merksatz: "Bei einer beidseitigen Sprunggelenksarthritis bei einer jungen Frau sollte man solange an ein Löfgren-Syndrom denken, bis das Gegenteil bewiesen ist"); weitere oft betroffene Gelenke sind Kniegelenke und Ellenbogengelenke mit bevorzugter Beteiligung der unteren Körperhälfte (Kniegelenke).

Bihiläre Lymphadenopathie

Die bihiläre Lymphadenopathie ist eine beidseitige (bi = zwei) Lymphknotenschwellung im Bereich der Lungenwurzel (hilus). Es handelt sich dabei um eine gutartige Reaktion, die mit Lymphdrüsenkrebs oder anderen bösartigen Tumoren nichts gemeinsam hat. Üblicherweise ist sie auf einer normalen Röntgenaufnahme der Lunge ("Röntgen Thorax") gut zu erkennen. In manchen Fällen ist aber zur diagnostischen Abklärung eines Löfgren-Syndroms auch eine Computertomographie ("CT") des Brustkorbs notwendig. Typischerweise bildet sich die bihiläre Lymphadenopathie im Verlauf eines Löfgren-Syndroms vollständig zurück. Gleichzeitig mit der Rückbildung der Lymphknotenschwellung kommt es charakteristischer Weise zu einer zunehmenden Zeichungsvermehrung der Lungenzeichnung im Röntgenbild, insbesondere in den äußeren Abschnitten ("mantelförmige Zeichnungsvermehrung"). Diese verschwindet üblicherweise im weiteren Verlauf ebenfalls.

In einigen Fällen gehen dem Auftreten des Erythema nodosum und der Arthritis einige Wochen bis Tage uncharakteristische Symptome voraus, z.B. ein trockener Reizhusten, eine Einschränkung der körperlichen Leistungsfähigkeit und ein allgemeines Krankheitsgefühl. Diese Vorphase vor dem Auftreten der akuten Symptome läßt einen oft an einen grippalen Infekt denken.

Mit dem Einsetzen der akuten Symptome kommt es dann in der Regel auch zu erheblichen Allgemeinsymptomen wie einem ausgeprägten Krankheitsgefühl, körperlicher Schwäche und z.T. hohem bis sehr hohem Fieber (Körpertemperaturen über 39 ° C, teilweise über 40° C).

Bei den Laboruntersuchungen sieht man eine ausgeprägte sogenannte "Akute-Phase-Reaktion", d.h. die typischen Zeichen einer hochakuten entzündlichen Erkrankung mit einer z.T. sehr stark erhöhten Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG; Blutsenkung) und einem stark bis sehr stark erhöhtem c-reaktiven Protein (CRP).

Relativ unbekannt ist bei vielen Ärzten, daß sich bei den meisten Patienten mit Löfgren-Syndrom die typischen Laborbefunde einer Sarkoidose nicht nachweisen lassen. So ist bei etwa 75% der Patienten mit einem akuten Löfgren-Syndrom der sogenannte ACE-Wert nicht erhöht. Dies führt dann oft dazu, daß die Erkrankung gar nicht oder verspätet diagnostiziert wird.

Der Verlauf

Der Verlauf eines Löfgren-Syndroms ist normalerweise günstig. Bei den meisten Patienten (etwa 90%) klingt die Erkrankung nach einem Zeitraum von einigen Wochen bis mehreren Monaten komplett ab, wobei sich die heftigen Anfangssymptome (Erythema nodosum, Arthritis und bihiläre Lymphadenopathie sowie die schweren Allgemeinsymptome) in der Regel nach 4-6 Wochen deutlich zurückbilden bzw. ganz verschwinden. Die übrigen Krankheitszeichen (vor allem die Veränderungen im Röntgenbild der Lunge) können allerdings noch länger bestehen bleiben; außerdem kann es teilweise ein Jahr und länger dauern, bis sich der Patient wieder völlig gesund und normal leistungsfähig fühlt.

Die Therapie

Die Therapie des Löfgren-Syndroms richtet sich in erster Linie auf die Beherrschung der akuten Symptome, insbesondere die Schmerzen im Bereich von Erythema nodosum und Arthritis und die damit verbundene Funktionseinschränkung, außerdem auf die Beeinflussung der Allgemeinsymptome wie Fieber und körperliche Abgeschlagenheit. Die einschlägigen Behandlungsempfehlungen gehen dahin, zunächst einen Therapieversuch mit cortisonfreien Entzündungshemmern ("nicht-steroidale Antiphlogistika") zu unternehmen. Aus Erfahrung reichen diese Medikamente jedoch bei vielen Patienten nicht aus, vor allem wenn eine hochakute Arthritis und eine ausgeprägte Entzündungsaktivität bei den Laborwerten vorliegen. In diesen Fällen sollte mit dem Einsatz von Cortison nicht gezögert werden.

Eine wichtiger Grundsatz für den Einsatz von Cortison beim Löfgren-Syndrom ist aus Erfahrung, daß das Cortison zum einen in der Anfangsphase genügend hoch dosiert werden sollte und zum zweiten im Verlauf der Behandlung nicht zu schnell reduziert und abgesetzt werden sollte. Eine grobe Dosierungsempfehlung für die Initialbehandlung ist eine Dosis zwischen 0,75 - 1 mg Prednisolon-Äquivalent pro kg Körpergewicht (z.B. 50 - 100 mg Decortin H). Die Verringerung der Cortisondosis im weiteren Verlauf richtet sich nach dem Ansprechen der Anfangsbehandlung und der Entwicklung der Laborwerte. Die optimale Therapie eines Löfgren-Syndroms erfordert dabei viel Erfahrung. Ziel ist es dabei, so wenig Cortison wie möglich zu geben, aber gleichzeitig auch so viel wie nötig. Nach Beobachtungen wird häufig versucht, das Cortison möglichst schnell auf eine kleine Dosis (z.B. 5 oder 10 mg Prednisolon-Äquivalent) zu senken. Wenn es darunter zu einem Rückfall kommt, wurde sehr oft gesehen, daß dann die Symptome noch viel heftiger als zu Anfang waren und noch sehr viel höhere Cortisonmengen als zu Anfang benötigt wurden, um die Symptome wieder zu kontrollieren.

In der Regel kann die Cortisontherapie beendet werden, wenn die akute Phase kontrolliert ist, d.h. Erythema nodosum und Arthritis verschwunden sind, sich die Laborwerte normalisiert haben und die schwere Allgemeinsymptomatik nicht mehr besteht. Nach übereinstimmender Meinung der Experten ist ein bestehender Nachweis einer bihilären Lymphadenopathie oder einer geringen Lungenbeteiligung im Röntgenbild kein Grund, eine Cortisontherapie fortzusetzen. Anders sieht es aus, wenn sich das Löfgren-Syndrom in die seltene, chronische Form einer Sarkoidose fortentwickelt. Falls sich dieser Verdacht ergibt, z.B. durch ein Fortschreiten der Lungenveränderungen im Röntgenbild oder das Auftreten neuer, zusätzlicher Symptome, beispielsweise die Beteiligung anderer Organe wie der Leber, ist eine weitergehende Diagnostik und entsprechende Therapie notwendig.

Siehe auch unter:

Fragen und Antworten: Löfgren-Syndrom

Autor: Priv. Doz. Dr. med H. E. Langer
Letzte Änderung: 02.03.2012

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